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Les myopathies, les amyopathies spinales et les dizaines d'autres maladies neuromusculaires répertoriées sont certainement parmi les maladies pédiatriques les mieux connues du grand public, grâce à l'action de l'Association française contre les myopathies (AFM) et ses Téléthons. Le plus souvent d'origine génétique, elles frappent aussi l'adulte (sclérose latérale amyotrophique, maladie de Charcot-Marie-Tooth) et induisent souvent un handicap physique important et des complications orthopédiques, respiratoires et cardiaques fréquemment mortelles, qui doivent donc être traitées le plus tôt possible.
Deux centres sont labellisés à l'AP-HP pour ces pathologies, chacun ayant développé une prise en charge particulière :
Centre de référence de pathologie neuromusculaire Paris-Ouest
Ce centre est né de la participation de 4 sites : service de pédiatrie, réanimation, rééducation neuro-respiratoire (R.Poincaré), services de neurologie, histologie, médecine physique et de réadaptation , physiologie (Henri Mondor), services de neuropédiatrie, rééducation fonctionnelle(Necker), service de soins de suite et de réadaptation (Hendaye)
Ce centre de référence de l'AP-HP pour les maladies neuromusculaires réunit le service de pédiatrie de l'hôpital Raymond Poincaré de Garches, avec Necker, Henri Mondor, et Hendaye.
Le centre de référence anime des réseaux de suivi épidémiologique de pathologies neuromusculaires. Il travaille en étroite collaboration avec les associations de famille (AFM). Il dirige des programmes de recherches cliniques financés par des organismes publics : Evaluation de l'efficacité de la stimulation du cortex sensori-moteur dans le traitement des douleurs neurogènes périphériques rebelles ; Etude du rôle des chimiokines dans les polyradiculonévrites par exemple. Il comprend un « Centre d'Innovations Technologiques » dont le but est de soutenir les industriels pour développer du matériel technologique médical ou non dédié au handicap moteur : appareil de ventilation, interface hommes/machines …
Ce centre de référence est né de la participation de 4 sites : Institut de myologie, département de génétique, clinique P. Castaigne, fédération de neurologie, service de neuro-physiologie ( (Pitié-Salpêtrière), service de neuropédiatrie(A.Trousseau), service de cardiologie (Cochin), service de rééducation neuro-orthopédique (Rothschild).
Avec 2 500 consultations et 1 400 patients admis en hôpital de jour par an, le centre de référence Paris-Est constitue la plus grosse structure française de prise en charge des pathologies musculaires,. Cela explique que 20 à 30 % des patients soient originaires d'une région autre que l'Ile-de-France Le centre s'appuie sur l'Institut de myologie créé en 1996 par l'AFM et le Pr Michel Fardeau sur le site de la Pitié-Salpêtrière. Il comprend quatre sites hospitaliers : la Pitié (outre l'Institut de myologie, l'unité de pathologie musculaire, le laboratoire de morphologie musculaire, entre autres), Trousseau (service de neuropédiatrie dirigé par le Pr Thierry Billette de Villemeur), l'hôpital Rothschild (service de rééducation neuro-orthopédique du Pr Philippe Thoumie), et Tenon (service ORL du Pr Jean Lacau St Guilly). Une organisation qui s'explique par les énormes progrès de la prise en charge des complications cardiovasculaires, respiratoires et orthopédiques des maladies neuromusculaires depuis dix ans. « On peut par exemple utiliser des défibrillateurs implantables qui n'existaient pas voilà quelques années. »
