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L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) s'explique par l'existence d'une obstruction vasculaire prédominant au niveau des artères pulmonaires de petit calibre induisant une gêne à l'écoulement sanguin, conduisant à l'hypertrophie, puis à la défaillance ventriculaire droite.
La classification de l'HTAP, distingue différentes catégories étiologiques, regroupées selon les modalités de leur prise en charge.
Si la découverte de l'affection se fait chez des patients âgés de 20 à 40 ans (âge moyen 37 ans), il n'est pas exceptionnel de faire le diagnostic chez des patients plus âgés ou très jeunes, tous les âges de la vie pouvant être affectés.
L'émergence de nouvelles thérapeutiques scientifiquement évaluées ainsi que l'amélioration du dépistage et de la prise en charge globale de l'HTAP représentent une source d'espoir importante d'améliorer le pronostic jusqu'ici très sombre de cette maladie orpheline. Elle est due en grande partie à la collaboration au niveau international de plusieurs équipes hautement spécialisées et notre centre de référence. Elle est favorisée par l'implication des organismes de recherche, de l'industrie pharmaceutique, la création d'un statut particulier pour les médicaments réservés aux maladie orphelines ainsi que la création d'un réseau national soutenu par l'Inserm, l'AFM et le GIS Maladies rares ainsi que l'engagement remarquable de l'association de patients HTAP France créée en 1996. La structuration de centres de référence, formés à cette pathologie, travaillant dans le cadre d'un réseau national s'avère ainsi une nécessité.
