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Centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale

Coordonnateur : Pr Gilles Grateau, service de médecine interne, hôpital Tenon

Ce centre est né de la participation des services de médecine interne, néphrologie et dialyses, unrgences néphrologiques et transplantation rénale, ORL, pneumologie, dermato-allergologie, médecine nucléaire, des laboratoires de biochimie et anatomo-pathologie de Tenon ; du service d’immuno-hématologie de Saint-Louis ; du service d’hématologie de la Pitié-Salpêtrière ; du laboratoire de biochimie génétique de Cochin ; du laboratoire de biochimie de Mondor ; du service de pédiatrie générale de R.Debré ; de la fédération de pédiatrie de Bicêtre ; du service d’hématologie et thérapie cellulaire du CHU de Limoges ; du service de néphrologie du CHU de Poitiers.

Caractéristiques de la maladie

L'amylose inflammatoire reste une des formes graves d'amylose multisystémique, par son atteinte rénale, digestive et cardiaque. Elle survient le plus souvent au cours d'une maladie inflammatoire chronique grave. Parmi les maladies susceptibles de se compliquer d'amylose est la fièvre méditerranéenne familiale .

Cette maladie est la plus connue d'un groupe de maladies inflammatoires qui ont la particularité d'être héréditaires et caractérisées par des accès inflammatoires intermittents.

Le diagnostic repose sur les données cliniques confrontées au diagnostic génétique. Un diagnostic précis est crucial dans la mesure ou chacune de ces maladies nécessite un traitement spécifique pour combattre l'inflammation et prévenir l'amylose.

Organisation de la prise en charge

Une des caractéristiques du centre est la nécessaire collaboration entre diverses spécialités médicales, y compris la pédiatrie pour la fièvre méditerranéenne familiale.

Le centre travaillera en liaison avec d'autres centres labellisés : Centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales (Bicêtre) et centres de référence des maladies rénales (Toulouse, Necker)

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