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On distingue les formes pluritissulaires disséminées de présentation aiguë qui touchent avant tout le petit enfant, plus rarement le sujet âgé, et dont l’évolution est sévère (ancien syndrome de Letterer-Siwe); les formes multifocales de l’enfant plus âgé ou de l’adolescent d’évolution variable mais souvent plus favorable; et les formes localisées (granulome éosinophile, histiocytose pulmonaire primitive) de l’adulte jeune touchant notamment l’os, le poumon ou la peau et dont l’évolution est souvent bénigne, mais variable. L’HL est une maladie rare, touchant l'enfant avec un pic de fréquence de un à trois ans, et l’adulte entre 20 et 40 ans, mais qui peut aussi concerner les sujets âgés. Différentes localisations sont présentes, initialement ou lors de rechutes. :atteintes osseuse (80 %). cutanée (35%), hypophysaire (25 %), hématologique (15%), pulmonaire (15%) hépatique (15%) neurologique (5 %):
En pédiatrie, le site de l’hôpital Trousseau est reconnu comme référent pour cette affection. L’organisation actuelle de la prise en charge des patients atteints d’HL pulmonaire dans le service de Pneumologie de l’hôpital Saint-Louis permet à la fois une approche diagnostique et un suivi. De même, les enfants qui développent une atteinte pulmonaire à l’adolescence ou à l’âge adulte sont pris en charge dans le service. Cette continuité de la prise en charge enfant-adulte est assurée par l’existence du Groupe d’Etudes des Histiocytoses.
