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Lupus systémique : maladie auto-immune caractérisée sur le plan immunologique par la présence d'auto-anticorps antinucléaires et anticorps anti-ADN natif. Son expression est polyviscérale. Dans les formes les plus sévères, on observe des atteintes rénales (glomérulonéphrite), hématologiques (anémie hémolytique et thrombopénie immunologique), cérébrale, cardiaque. Il y a également des formes cutanées, articulaires, musculaires qui sont de meilleur pronostic. De nombreux traitements existent pour cette maladie mais en raison de la sévérité de certaines formes de lupus, de nombreux progrès restent également à faire.
Le centre de référence poursuit un double objectif. Il a un rôle d'expertise de la prise en charge individuelle des malades notamment en cas d'incertitudes diagnostique, de manifestations inhabituelles ou de résistance aux traitements conventionnels. L'expérience acquise sur plus de mille malades concerne tous les aspects de lupus, y compris les grossesses, les troubles neuro-psychiques et les complications graves nécessitant un séjour en réanimation. C'est donc tout le site Pitié-Salpêtrière qui s'est investi dans cette thématique.
D'autre part, il a rôle de coordination dans la recherche clinique, en particulier pour développer les essais thérapeutiques. Une ère nouvelle s'ouvre dans le traitement du lupus, avec non seulement l'apparition de nouveaux immunosuppresseurs et l'émergence de biothérapies, mais aussi l'utilisation optimale de molécules épruvées comme l'hydroxychloroquine.
