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Ce centre de référence est né de la participation de 8 sites : services de dermatologie et de réanimation médicale (Mondor), dermatologie (Avicenne), de dermatologie, stomatologie et ORL (Saint-Louis), de dermatologie (Bichat), dermatologie (Pitié-Salpêtrière), dermatologie (Cochin), de dermatologie(A.Paré), d’anesthésie-réanimation (A.Trousseau)
Le regroupement des dermatoses bulleuses acquises, toxiques et immunologiques, est justifié par une présentation clinique souvent proche (atteintes cutanées et muqueuses), des conséquences communes (syndrome de défaillance cutanée en cas de décollement touchant plus de 10 à 20% de la surface corporelle, risque d'infection) et une prise en charge symptomatique identique. La gravité dépend de l'étendue des décollements et érosions et des lésions des muqueuses laryngées et oculaires. Les formes relativement localisées peuvent être prises en charge dans tout le service de Dermatologie, en collaboration avec d'autres spécialistes (ophtalmologistes, stomatologistes, ORL). Les formes les plus étendues imposent des soins intensifs ou une réanimation et des thérapeutiques parfois coûteuses.
La prise en charge des malades atteints de nécrolyse épidermique ou de forme particulièrement étendues de DBAI avec défaillance cutanée est assurée dans le secteur de soins intensifs du service de dermatologie de l'hôpital Henri-Mondor, pour des adultes et dans le secteur « brûlés » du service de réanimation de l'hôpital Armand-Trousseau pour les enfants.
La prise en charges des formes moins rares de DBAI est assurée par tous les services de dermatologie des Hôpitaux Ile-de-France qui participent au groupe. Pour l'AP-HP, c'est le cas d'Avicenne, Saint-Louis, Bichat, Tarnier-Cochin et Ambroise-Paré. A l'hôpital Henri Mondor, Saint-Louis, Bichat et Avicenne les équipes sont multidisciplinaires intégrant à côté des Dermatologues, des Médecins d'autres spécialités.
