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La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique causée par un défaut génétique de la concentration, structure ou fonction du facteur Willebrand, une protéine clé de l’hémostase. La maladie de Willebrand est extrêmement hétérogène et il est indispensable de bien distinguer les formes à l’origine d’une symptomatologie hémorragique significative et souvent grave qui méritent la dénomination « maladie rare » avec une prévalence de l’ordre de 125 par million d’habitants (soit 1 pour 10 000) des formes peu hémorragiques relativement fréquentes.
Le centre de référence de la maladie de Willebrand labellisé en juillet 2006 est composé de 2 sites de coordination, le service d’Hématologie biologique de l’Hôpital Antoine Béclère à Clamart et l’institut d’hématologie du CHRU de Lille, associés à 3 autres sites, le Centre Régional de Traitement des maladies Hémorragiques (CRTH) et le service d’Hématologie biologique de l’Hôpital de Bicêtre, le CRTH du CHU de Nantes et le CRTH du CHU de Caen.
Les modalités pratiques de fonctionnement du centre reposeront sur un partage des explorations biologiques spécialisées dédiées au diagnostic de la maladie de Willebrand (tests phénotypiques et génotypiques) entre les différents sites. Les résultats obtenus dans les différents sites du centre pour un même patient seront synthétisés au sein de réunions collégiales intra-sites et inter-sites du centre.
