Centre de référence des maladies inflammatoires du cerveau

Coordonnateur : Pr. Marc Tardieu, service de neuropédiatrie, hôpital Bicêtre - marc.tardieu@bct.aphp.fr

Ce centre de référence concerne un groupe de maladies, homogène par un mode de début clinique quasi identique et un mécanisme immunologique purement intra-cérébral.

Les affections concernées par cette proposition de centre de référence sont :

les encéphalomyélites aiguës disséminées et la sclérose en plaques (SEP) de l'enfant. Nous avons constitué un réseau national et créé une cohorte suivie en prospectif de 467 enfants, dont la première poussée a eu lieu entre 1990 et 2003 ; c'est la plus grosse cohorte au monde (age médian 10 ans, recul médian 7 ans, perdus de vue 9%). Nous poursuivons la surveillance épidémiologique
Les syndromes d'activation du macrophage (lymphohistiocytoses familiales, maladie de Chediak-Higashi, maladie de Griscelli, maladie de Purtilo, formes isolées). Ces maladies peuvent débuter de façon purement intra cérébrale
Les vascularites et autoimmunités cérébrales isolées : ces affections peuvent rester isolées (angéites isolées du système nerveux, accidents vasculaires cérébraux post varicelle etc.) ou précéder de plusieurs années une affection générale (maladie de Behçet ou Lupus).
Le syndrome opsoclonus-myoclonus Nous participons à la mise en place d'un registre européen avec surveillance d'un traitement unifié.

Les axes de développement actuels sont :

la réalisation de fiches de bonnes pratiques (plusieurs sont disponibles).
La mise en place d'une association de parents au sein de l'ARSEP.
Des protocoles de recherche nationaux (surveillance épidémiologiques de la SEP et atteintes demyélinisantes aiguës, évaluation des facteurs de risque évolutifs et des facteurs environnementaux prédisposants) ou internationaux (protocole européen de suivi du traitement des syndromes opsoclonus-myoclonus).
Le lien avec les autorités de santé (DGS et Affsaps) dans le domaine de la pharmaco-épidemiologie liée à ces pathologies.

Le centre de référence est national unique avec relais dans tous les services de neurologie pédiatrique dont les principaux participants sont à Lille (Pr Vallée), Toulouse (Pr Chaix), Montpellier (Pr Rivier), Lyon (Pr DesPortes), Bordeaux (Dr Pedespan), Marseille (Prs Mancini et Chabrol), Tours (Pr Castelau) et à Paris Trousseau (Prs Ponsot et Billette). Des réunions régulières des membres du réseau ont lieu pour unifier les pratiques et des consultations multidisciplinaires neuropédiatrie-neuroloigie adulte seront mises en places dans tous les centres.